El Lupus es una Enfermedad Crónica, Sistémica y Autoinmune: El cuerpo se ataca a sí mismo.

El Lupus es una enfermedad del sistema inmunológico. El sistema inmunológico normalmente protege al cuerpo produciendo anticuerpos o proteínas que atacan y destruyen a los agentes extraños, como bacterias o virus. En las personas con lupus, el sistema inmunológico, debido a causas aún desconocidas, produce anticuerpos que atacan a las células sanas del propio cuerpo, que pueden provocar daño tisular, lesiones en órganos vitales, discapacidad o muerte.

Aunque se desconoce la causa exacta del Lupus, se cree que una combinación de genes defectuosos y factores medioambientales están relacionados con la actividad de la enfermedad. Los factores medioambientales desencadenantes incluyen infecciones, antibióticos (especialmente de la familia de las sulfamidas y penicilinas), la luz ultravioleta (del sol o de los tubos fluorescentes), intenso estrés, determinados medicamentos y las hormonas.

Hay varias formas de lupus. El Lupus Discoide o Cutáneo se limita a la piel. El Lupus Sistémico puede afectar a cualquier sistema del cuerpo, incluyendo las articulaciones y otros tejidos del sistema conectivo, así como a órganos vitales, incluyendo el corazón, pulmones, los riñones y el cerebro. El Lupus inducido por medicamentos está causado por un uso continuado de determinados medicamentos. Sus síntomas son similares al lupus sistémico pero generalmente desaparecen cuando se suspende la medicación. El Lupus Neonatal es otra forma de Lupus que afecta a los fetos o recién nacidos afectando a la piel, la sangre y órganos vitales, como el corazón y el hígado.

  1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.
  2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.
  3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el médico.
  4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.
  5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.
  6. Serositis: Pleuritis o pericarditis documentada por electrocardiograma o frote o evidencia de derrame pericárdico.
  7. Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o 3+ o cilindros celulares.
  8. Trastorno neurológico: Convulsiones o psicosis en ausencia de otra causa conocida.
  9. Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia: (< 1.500/mm3) o trombocitopenia (< 100.000/mm3) en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
  10. Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL).
  11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico

Se puede tardar varios años en diagnosticar a una persona de lupus, debido a que los síntomas son muy similares a los de varias enfermedades comunes.  Los síntomas del lupus pueden cambiar a menudo a lo largo del tiempo, pueden aparecer y desaparecer sin explicación, y pueden variar su intensidad dificultando el diagnóstico.  Además no hay una única prueba para su diagnóstico. El médico determinará que una persona tiene lupus después de haber realizado un examen médico, estudiar su historia clínica y con los resultados de ciertas pruebas de laboratorio.

Los síntomas más frecuentes del lupus son dolor e inflamación de las articulaciones, fiebre, fatiga extrema, rash malar, anemia (número bajo de glóbulos rojos), y afectación renal.  Estos síntomas se presentan en más de la mitad de todas las personas con lupus, pero no todo el mundo desarrolla todos los síntomas a la vez.  El lupus afecta a cada persona de forma diferente.  Otros síntomas incluyen dolor en el pecho al respirar profundamente (pleuresía), erupción en forma de alas de mariposa sobre las mejillas y el puente de la nariz, sensibilidad al sol o a la luz ultravioleta (fotosensitividad), caída del pelo, anormal coagulación sanguínea, Fenómeno de Raynaud (los dedos se tornan de color blanco y /o azul con el frío), ataques y úlceras en la boca y en la nariz.

Individuos con lupus pueden sufrir dolores debilitantes, daños en los tejidos y fallos en órganos vitales. Dependiendo de qué órganos estén afectados y de la gravedad de la enfermedad, las personas con lupus pueden tomar gran variedad de medicación, pueden ser tratados por médicos de diversas especialidades, ser sometidos a numerosas pruebas y exámenes médicos, y hospitalizados varias veces al año.   Los especialistas prescriben ciertos tratamientos para controlar el lupus, dependiendo de las necesidades específicas de cada persona.  Los medicamentos para tratar el lupus incluyen anti-inflamatorios no esteroideos (AINEs), aspirina, corticoesteroides, antimaláricos, immunosupresores, y anticoagulantes.  Bastantes medicamentos para el lupus son muy tóxicos y pueden provocar otros problemas de salud después de un uso prolongado.  Se están desarrollando nuevos medicamentos pero aún no están disponibles. Es necesaria más investigación para desarrollar tratamientos más seguros y efectivos para el Lupus.

Síndrome de Sjögren

Algunos pacientes con lupus desarrollan otras enfermedades autoinmunes. Una de las más frecuentes es el Síndrome de Sjögren  y puede afectar todas nuestras glándulas exócrinas:
  1. Las glándulas lacrimales (responsables de la producción de lágrimas), localizadas en el ángulo del ojo, se inflaman y se secan en el Síndrome de Sjögren. Sin lágrimas, la córnea se seca y la persona experimenta la sensación de tener “arenilla” en los ojos. Es muy importante tratar esta condición con lágrimas artificiales, con composición similar a las lágrimas verdaderas, que se colocan en el ojo cada cierto tiempo.
  2. Las glándulas salivales de la boca también se secan en el síndrome de Sjögren. El paciente no puede secretar saliva, desarrolla úlceras bucales y experimenta una urgencia constante de beber a cada minuto. Las úlceras bucales pueden deberse a una infección micótica (por hongo) favorecida por la resequedad y la pérdida de la defensa natural que ejerce la saliva. Esta infección es producida por el hongo Cándida y se conoce como candidiosis.
  3. Las glándulas de la digestión, la puerta del sistema digestivo, no funcionan correctamente con el Síndrome de Sjögren. Los pacientes presentan defectos y dificultades para deglutir los alimentos.
  4. Actualmente existen varios tratamientos para el Síndrome de Sjögren: la hidroxicloroquina, los estimuladores de secreciones como la pilocarpina y la cevimelina y, en ocasiones, el uso de corticoides e inmunosupresores.
 
Fenómeno de Raynaud:
Se caracteriza por la presencia de dedos fríos, además de experimentar una sensación de pinchazos como de “alfileres y agujas” y pesadez en los dedos o parestesia (sensación de hormigueo). Al entrar en contacto con el agua los dedos cambian de color, pasando del blanco al azul y finalmente se tornan rojos, en presencia de dolor asociado. Cada ataque dura aproximadamente de 15 a 20 minutos, y puede iniciarse no sólo por el frío extremo sino también con temperaturas moderadamente frías o por episodios de estrés.
No existe un tratamiento efectivo para  el fenómeno de Raynaud. La mayoría son preventivos, y consiste en dejar de fumar, evitar la exposición al frío (usando guantes y evitando las temperaturas bajas) y evitar la fatiga y las situaciones de estrés. Algunas veces el Fenómeno de Raynaud  puede constituir un cuadro severo, y manifestarse con una pronunciada contracción de los vasos sanguíneos y pequeñas úlceras en la punta de los dedos; es necesario entonces iniciar un tratamiento.
 
SAF o Síndrome Antifosfolipídico
También llamado Síndrome de Hughes, está asociado a “sangre espesa”, es decir, una tendencia de la sangre a coagularse con demasiada facilidad. Se observó que esta tendencia se relacionaba claramente con la presencia de una proteína de la sangre, un supuesto “anticuerpo” que parecía potencias esta propensión al “espesamiento”.
Este anticuerpo, denominado “anticuerpo antifosfolipídico” se mide fácilmente y constituye la base de un análisis de sangre sistemático.
El anticuerpo, cuando está presente, es un factor de riesgo de trombosis. Aunque su existencia no supone necesariamente que una persona vaya a presentar un trombo, las posibilidades de que esto suceda son, con toda certeza, mucho mayores. La presencia del anticuerpo resulta especialmente importante durante el embarazo, un período en el que la sangre es algo más espesa. En este caso, es posible que la sangre no alcance los capilares más pequeños en la placenta, que el feto en desarrollo se vea privado de circulación y que se produzca un aborto “espontáneo”.
Uno de los éxitos más trascendentes de la medicina reciente ha consistido en la identificación de este síndrome y en el hecho de que el tratamiento puede prevenir tanto las complicaciones trombóticas como los abortos. Por ejemplo, las mujeres que padecen el síndrome y han presentado 12 o más abortos están teniendo actualmente embarazos con éxito.
El síndrome antifostolipídico es un trastorno que puede diagnosticarse mediante un análisis de anticuerpos sanguíneos sencillo y barato. La presencia de anticuerpos contra los fosfolípidos se detecta mediante dos análisis de sangre: anticuerpos anticardiolipínicos (aCL) y análisis de anticoagulante lúdico (AL). 
Es una enfermedad que afecta a la sangre y los vasos sanguíneos, cualquier órgano o la totalidad del cuerpo pueden verse afectados. Las consecuencias y, por consiguiente, los síntomas pueden variar notablemente. Por ejemplo, en el cerebro, los efectos pueden oscilar ente el extremo, un ictus, y otros más sutiles, como una perdida de memoria precoz (se ha calculado que el síndrome causa uno de cada cinco ictus en personas menores de 40 años), también puede dar lugar a trombosis tanto venosas como arteriales, pérdida gestacional, recuento plaquetario bajo.
La enfermedad es tratable: el tratamiento exige claramente un tipo u otro de fármacos que “disuelven” la sangre.

Además del impacto físico sobre la persona con lupus, sus familias deben soportar los efectos devastadores  emocionales y sobre la economía familiar, provocados cuando un ser querido desarrolla una enfermedad grave. Los gastos médicos pueden desestabilizar a la economía familiar, y  su estilo de vida puede verse afectado por cambios importantes en las actividades diarias, en el trabajo, en las relaciones de pareja, etc.

Por ahora, no hay una cura para el lupus.  Los médicos sólo pueden tratar los síntomas e intentar controlar la enfermedad.  Para algunas personas, el lupus es una enfermedad leve que afecta sólo a algunos órganos o sistemas del cuerpo.  Para otros, el lupus puede provocar graves problemas e incluso puede llegar a poner en peligro su vida.  En casos extremos hay gente que muere debido al lupus. Es muy importante que las personas con lupus reciban un diagnóstico rápido y que comiencen el tratamiento lo antes posible para mantener la enfermedad bajo control y reducir el daño que puede provocar en los tejidos y los órganos.

Las enfermedades autoinmunes sistémicas en general, y el lupus en particular, se producen por un mal funcionamiento del sistema inmunitario. 

Presentan síntomas clínicos muy variados, debido a la afectación simultánea de distintos órganos del cuerpo humano y tiene como marcadores analíticos diversos anticuerpos.
 
Dada la complejidad del diagnóstico y el manejo de las enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus, así como la necesidad de disponer de profesionales médicos con la capacitación adecuada para el diagnostico,  interpretación de las pruebas inmunológicas realizadas y  tratamiento, el Consejo Interterritorial del S.N.S debería valorar la necesidad de designar Centros de Referencia para enfermedades autoinmunes en España, en el marco del Real Decreto 1302/2006.
 
Por otro lado, el lupus es reconocida clínicamente como enfermedad crónica de origen desconocido y precisa tratamiento de por vida, lo que implica en la mayoría de los casos la administración de inmunosupresores, corticoides, etc, fármacos que modulan negativamente la respuesta inmune, y que deben ser tomados de manera continuada, al ser una enfermedad crónica, por lo que  creemos debería estudiarse las repercusiones administrativas de dicha cronicidad.
 
Además, es incontestable que el lupus es una enfermedad que cursa con brotes y en los que la luz solar es determinante, tanto en el desencadenamiento, como en los brotes de exacerbación de la misma. Uno de los factores que contribuyen a que se desarrolle la enfermedad y se produzcan casos más graves, son los rayos ultravioletas. En este sentido el Consejo Interterritorial del S.N.S debería valorar la inclusión de los fotoprotectores indicados para los afectados de lupus en la cartera de servicios del Sistema Nacional de Salud.
 

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